ΛΕΜΦΟΙΔΗΜΑ

Λεμφοίδημα  (Lymphedema) χαρακτηρίζεται το οίδημα (πρήξιμο) που οφείλεται σε παρεμπόδιση της παροχέτευσης της λέμφου (η λέμφος είναι το υγρό που παράγεται στους ιστούς και παροχετεύεται διαμέσου των λεμφαγγείων) και οφείλεται  σε δυσλειτουργία – βλάβη των λεμφαγγείων.

 

 

 

 

Διαταραχή ή στάση της λεμφικής κυκλοφορίας σημαίνει κατακράτηση στο συνδετικό ιστό όλων όσων μπορούν να παροχετευθούν μόνο μέσω των λεμφαγγείων. Οι στάσιμες πρωτεΐνες κατακρατούν νερό. Το αποτέλεσμα, που ονομάζεται οίδημα, με την αρκούντως υψηλή περιεκτικότητα του σε πρωτεϊνούχες ουσίες, προάγει την παραγωγή ινών κολλαγόνου (ίνωση) και τη δημιουργία φλεγμονής, ιδιαίτερα καθώς τα διάφορα παθογόνα στοιχεία δεν μπορούν να απομακρυνθούν μέσω των λεμφαδένων. Το οίδημα επομένως εξελίσσεται σε ίνωση που μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή: αυτό είναι το οργανικό υπόστρωμα πολλών κλινικών συνδρόμων και είναι πάντα παθογνωμικό του λεμφοιδήματος. Όταν το λεμφικό σύστημα υπερφορτώνεται, το οίδημα είναι αρχικά χαμηλής περιεκτικότητας σε λευκώματα, προοδευτικά όμως η υπερφόρτωση μειώνει την ικανότητα του λεμφικού συστήματος να αντεπεξέρχεται στις μεταβαλλόμενες ανάγκες, προσαρμοζόμενο με δομικές και λειτουργικές μεταβολές. Η δυναμική ανεπάρκεια μετατρέπεται στη συνέχεια σε μηχανική.

 

 

 


ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΛΕΜΦΟΙΔΗΜΑ

Το πρωτοπαθές λεμφοίδημα συναντάται περίπου σε 1 κάθε 6-10 000 γεννήσεις . Προσβάλλει κυρίως το ένα σκέλος και η σχέση ενός προς δύο άκρα είναι  3:1.

Οι κατηγορίες του Πρωτοπαθούς Λεμφοιδήματος με βάση την αιτιολογία, την ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων και την κληρονομικότητα είναι οι ακόλουθες:

  • Εκ γενετής (έναρξη σε ηλικία κάτω του ενός έτους)
  • Λεμφοίδημα praecox(έναρξη σε ηλικία από 1-35 έτη)

Είναι η πιο συχνή μορφή και συναντάται κυρίως στις γυναίκες παρά στους άνδρες με αναλογία 10:1. Το οίδημα (πρήξιμο) είναι συνήθως μονόπλευρο και περιορίζεται στο πόδι και στην γαστροκνημία στους περισσότερους ασθενείς. Τα οιστρογόνα μπορεί να διαδραματίζουν κάποιο ρόλο σε αυτή την μορφή του πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος .

  • Λεμφοίδημα tarda(έναρξη σε ηλικίες άνω των 35 ετών)

Είναι πιο σπάνιο και αποτελεί περίπου το 10% των περιπτώσεων πρωτοπαθούς λεμφοιδήματος.

 

ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΕΣ ΛΕΜΦΟΙΔΗΜΑ

Το δευτεροπαθές λεμφοίδημα είναι η πιο συχνή μορφή λεμφοιδήματος. Στις Η.Π.Α οι ιατρογενείς αιτίες συγκαταλέγονται ανάμεσα στις πρώτες αιτίες λεμφικού τραύματος μετά από χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία για καρκίνο

Οι κατηγορίες του Δευτεροπαθούς Λεμφοιδήματος με βάση την αιτιολογία, την ηλικία έναρξης των συμπτωμάτων και την κληρονομικότητα είναι οι ακόλουθες:

  • Φιλαρίαση (Filariasis) Προκαλείται και Μεταδίδεται συνήθως με τσίμπημα από παράσιτα (όπως πχ Wuchereria bancrofti)  που αποτελούν την πιο συχνή αιτία λεμφοιδήματος κυρίως στις τροπικές χώρες και τις χώρες του  τρίτου κόσμου ( Κίνα, η Ινδία, Ινδονησία).. Τα παράσιτα προκαλούν φλεγμονή, ίνωση και σκλήρυνση των λεμφαδένων.
  • Χειρουργικός Λεμφαδενικός καθαρισμός με ή χωρίς ακτινοθεραπεία
  • Συμπίεση λεμφαγγείων από μάζα / όγκο
  • Φλεγμονή (τσιμπήματα από έντομα ή δαγκώματα φιδιών)
  • ρευματοειδής αρθρίτιδα
  • Τραύμα

Σε εκτεταμένα εγκαύματα ή κακώσεις μελών με βαθιά τραύματα στα άκρα ή κατά την διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων στην μασχάλη στην λεκάνη ή την κοιλία ή στα κάτω άκρα καθώς και από μεγάλα κατάγματα με παρεκτόπιση ειδικά των κάτω άκρων

  • Άλλες

 

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Οίδημα (πρήξιμο)

Το άκρο διογκώνεται λόγω της συσσώρευσης υγρού πλούσιου σε πρωτεΐνες στον διάμεσο χώρο. Το οίδημα είναι μαλακό και εξαφανίζεται με την συμπίεση ή υποχωρεί με την ανύψωση του άκρου, αφήνει εντύπωμα κατά την πίεση με το δάκτυλο. Στα κάτω άκρα το οίδημα επεκτείνεται στα δάκτυλα τα οποία παίρνουν μια τετράγωνη μορφή σε αυτή την περίπτωση. Η ραχιαία επιφάνεια του ποδιού επίσης διογκώνεται.

 

 

 

 

 

 

 

Αλλαγές στο δέρμα

 

Στα αρχικά στάδια του λεμφοιδήματος το δέρμα συνήθως έχει ένα ροζ- κόκκινο χρώμα και ίσως είναι θερμό. Σε μακροχρόνιο λεμφοίδημα το δέρμα γίνεται σκληρό και παίρνει την χαρακτηριστική μορφή «φλούδας πορτοκαλιού» . Στο πρωτοπαθές λεμφοίδημα μπορεί να συναντήσουμε κίτρινο αποχρωματισμό των νυχιών.

 

 

 

Πόνος

Παρόλο που το αίσθημα βάρους είναι ένα συχνό σύμπτωμα ο δυνατός πόνος είναι πολύ σπάνιος.

 

 

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση γίνεται κυρίως με την χαρακτηριστική κλινική εικόνα, το ιστορικό και τα ευρήματα της κλινικής εξέτασης.

Σε διφορούμενες περιπτώσεις χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος για να αποκλεισθούν άλλες   παθήσεις που μπορεί να μοιάζουν με λεμφοίδημα ειδικά στα αρχικά στάδια όπου το οίδημα είναι ήπιο. Έτσι πρέπει να αποκλειστεί η φλεβική ανεπάρκεια ή η φλεβική θρόμβωση, η καρδιακή ανεπάρκεια ή η ηπατική ανεπάρκεια, ο υπερθυρεοειδισμός, η αρθρίτιδα, το αιμάτωμα και άλλα. Αυτό επιτυγχάνεται με διάφορές εξετάσεις εκ των οποίων η σημαντικότερη είναι το Triplex φλεβών στα κάτω άκρα, για να αποκλειστεί η φλεβική θρόμβωση ή η φλεβική ανεπάρκεια

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία του λεμφοιδήματος είναι κυρίως συντηρητική (μη χειρουργική) καθώς παρά την πρόοδο της ιατρικής δεν έχει βρεθεί οριστική και μόνιμη θεραπεία.  Η συντηρητική αντιμετώπιση  αποτελείται από τα παρακάτω:

Προληπτικά μέτρα και ελάττωση των πιθανών παραγόντων κινδύνου στο δέρμα

Καλή υγιεινή του δέρματος

Προσοχή στην ένδυση

Αποφυγή τραυμάτων

Χρήση αντιμικροβιακών σκευασμάτων δέρματος

Σε κάποιες περιπτώσεις συνιστάται η χρήση αντιβιοτικών

 

Φυσικά θεραπευτικά μέτρα για την μείωση του οιδήματος

Ανύψωση του σκέλους σε τακτά χρονικά διαστήματα κατά την διάρκεια της ημέρας με το άκρο να βρίσκεται πάνω από το επίπεδο της καρδιάς και κατά την διάρκεια του ύπνου με την τοποθέτηση μαξιλαριών κάτω από το πάσχον σκέλος

Άσκηση, με ειδικές ασκήσεις με καθοδήγηση ειδικού φυσιοθεραπευτή

Δίαιτα με επαρκή λήψη υγρών, ρύθμιση του σωματικού βάρους, ισορροπημένα γεύματα

Αποφυγή συμπίεσης του σκέλους με πιεσόμετρα, κοσμήματα ή σφικτά ρούχα.

Μηχανική ελάττωση του οιδήματος των άκρων

Ανύψωση του πάσχοντος άκρου

Συνδυασμένη αποσυμφορητική θεραπεία με ειδικό λεμφικό μασάζ, ελαστική περίδεση, ειδικές ασκήσεις και περιποίηση του δέρματος

Χρήση ειδικής κάλτσας στο πάσχων άκρο

Χρήση ειδικής συσκευής διαλείπουσας συμπίεσης του σκέλους


ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ

Μικρός αριθμός καρκινοπαθών εμφανίζει λεμφοίδημα, αν και δεν είναι ασυνήθιστο μετά την θεραπευτική αντιμετώπιση ορισμένων συχνών μορφών καρκίνου.

Καρκίνος του μαστού. Η ακτινοβόληση του μαστού σπάνια ακολουθείται από λεμφοίδημα. Συνήθως, εμφανίζεται όταν η ασθενής υποβάλλεται σε ακτινοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση στην περιοχή των επιχώριων λεμφαδένων της μασχάλης.

Κακοήθη μελανώματα με εκτομή των λεμφαδένων ή/και ακτινοβόληση του άκρου.

Καρκίνος του προστάτη ή γυναικολογικοί καρκίνοι μετά από χειρουργική επέμβαση ή/και ακτινοθεραπεία.

Καρκίνος των όρχεων με εκτομή των λεμφαδένων ή/και ακτινοθεραπεία.

Ασθενείς, που υποβλήθηκαν σε ακτινοθεραπεία στην μασχάλη, τον ώμο ή την βουβωνική χώρα, ιδιαίτερα εάν η χειρουργική επέμβαση έγινε για την αντιμετώπιση υποτροπιάζοντος όγκος.

 

 

ΕΠΙΒΑΡΥΝΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ ΛΕΜΦΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

 

Προϋπάρχουσες Παθήσεις.

  1. Μυκητίαση
  2. Ορμονικοί παράγοντες
  3. Εγκυμοσύνη
  4. Τραύματα
  5. Ζεστό περιβάλλον
  6. Ορθοστασία, καθιστική εργασία, ψηλοτάκουνα υποδήματα
  7. Φλεβική ανεπάρκεια

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΛΕΜΦΟΙΔΗΜΑΤΟΣ

  1. Ερυσίπελας

Το 1/3 των ασθενών θα παρουσιάσει φλεγμονή-ερυσίπελας, με συχνότητα υποτροπών 5-6 ανά ασθενή στην 20/ετία

Ενοχοποιείται κυρίως ο β. αιμολυτικός στρεπτόκοκκος η και ο σταφυλόκοκκος. Εντοπίζεται στα κάτω άκρα η στα άνω μετά από μαστεκτομή η και ακτινοβολία και στο 50 – 70% έχει προηγηθεί τοπική δερματική κάκωση (μυκητίαση, κοπή νυχιών, τσίμπημα εντόμου, αγκάθι, έκζεμα κλπ)

 

 

 

 

Κλινικά διαπιστώνεται διόγκωση των λεμφαδένων στη βουβωνική χώρα και γενική κακουχία. Ο ασθενής παρουσιάζει υψηλό πυρετό με ρίγος, οιδήματα στα  άκρα, ερυθρότητα, πόνο. Εργαστηριακά λευκοκυτάρωση, υψηλή ΤΚΕ, και υψηλοί τίτλοι αντιστρεπτολυσίνης συνοδεύουν την νόσο.

Θεραπεία αποτελεί η χορήγηση πενικιλίνης τόσο παρεντερικά στην αρχή όσο και από στόματος στη συνέχεια.

Σε αλλεργία στην πενικιλίνη χορηγείται Erythromycin, και τοπικά εφαρμόζεται ελαστική περίδεση.

 

 

  1. Λεμφικά συρίγγια
  2. Λεμφοστατική Υπερκεράτωση
  3. Λεμφοστατική Θηλωμάτωση
  4. Αγγεισάρκωμα η Λεμφαγγειοσάρκωμα

Σε έδαφος χρόνιου η παραμελημένου θεραπευτικά λεμφοιδήματος, χειρίστης πρόγνωσης  προκαλεί πνευμονική και σπλαγχνική μετάσταση, με άσχημη κατάληξη εντός 2/ετίας.